Morarma Her Zaman Trombositopeni Değildir: Faktör VII Eksikliği Düşünülen Bir Çocuk Olgu
22.Çukurova Pediatri Kongresi, Adana, Türkiye, 17 - 19 Eylül 2026, ss.93, (Özet Bildiri)
- Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
- Basıldığı Şehir: Adana
- Basıldığı Ülke: Türkiye
- Sayfa Sayıları: ss.93
- Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi Adresli: Evet
Özet
GİRİŞ: Çocukluk çağında ekimoz ve açıklanamayan morarmalar sık karşılaşılan başvuru nedenlerindendir. Bu hastalarda trombositopeni, trombosit fonksiyon bozuklukları ve koagülasyon faktör eksiklikleri başlıca ayırıcı tanılar arasında yer almaktadır. Faktör VII eksikliği, nadir görülen kalıtsal kanama bozukluklarından biri olup klinik bulgular asemptomatik durumdan ciddi ve yaşamı tehdit eden kanamalara kadar değişkenlik gösterebilmektedir. Faktör VII düzeyi ile kanama fenotipi arasında her zaman doğrudan bir ilişki bulunmaması, hastaların klinik değerlendirmesinde yalnızca faktör düzeyine dayanılmaması gerektiğini göstermektedir. İzole protrombin zamanı (PT) uzamasının değerlendirilmesinde ayrıntılı kanama öyküsü, vitamin K durumu, karaciğer fonksiyonları, ilaç maruziyeti ve koagülasyon faktörlerinin değerlendirilmesi önemlidir. Burada, ekstremitelerinde ekimoz nedeniyle değerlendirilen, uzamış PT/INR saptanan ve ileri incelemeler sonucunda faktör VII düzeyi düşük bulunan bir çocuk olgu sunulmuştur. OLGU: Yedi yıl altı aylık kız hasta, ellerinde ve ayaklarında ortaya çıkan morarma ve ekimotik döküntüler nedeniyle dış merkeze başvurmuştu. Hastanın bir süredir talasemi intermedia, demir eksikliği anemisi ve splenomegali tanılarıyla takip edildiği öğrenildi. Başvuru öncesinde belirgin travma veya kan kaybı öyküsü bulunmamaktaydı. Fizik muayenesinde el ve ayaklarda ekimotik döküntüler mevcuttu. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin 9,6 g/dL, trombosit sayısı 282.000/µL olarak saptandı. Protrombin zamanı (PT) 16,3 saniye ve INR 1,69 olarak bulundu. Karaciğer enzimleri ve albumin düzeyleri normaldi. Hastanın bilinen ilaç maruziyeti bulunmamaktaydı. Normal trombosit sayısı, normal karaciğer fonksiyon testleri ve ilaç maruziyetinin bulunmaması nedeniyle uzamış PT/INR açısından vitamin K eksikliği ve koagülasyon faktör bozuklukları ayırıcı tanıda değerlendirildi. Geçici vitamin K eksikliği olasılığı düşünülerek hastaya vitamin K uygulandı. Yirmi dört saat sonra yapılan kontrolde PT/INR değerlerinde belirgin düzelme izlenmedi. Bunun üzerine mixing test uygulandı. Mixing test sonrasında INR değerinin 1,69’dan 1,21’e gerilediği görüldü. Uzamış koagülasyon testinin normal plazma ile karıştırıldıktan sonra düzelmesi, faktör eksikliği lehine değerlendirilirken, düzelme olmaması inhibitör varlığını düşündürmektedir. Bu nedenle hastanın sonucu koagülasyon faktör eksikliği lehine değerlendirildi. Koagülasyon faktörleri değerlendirildiğinde faktör VII düzeyi %52,8 olarak saptandı. Mevcut laboratuvar bulguları ve klinik öykü birlikte değerlendirildiğinde hastada faktör VII eksikliği olasılığı düşünüldü. Hastanın daha önce dış merkezde tonsillektomi operasyonu geçirdiği, operasyon sırasında beklenenden fazla kanama geliştiği ve hastanın kan transfüzyonu ihtiyacı olduğu öğrenildi. Bu öykü, hastanın daha önce de klinik olarak belirgin bir kanama eğilimi göstermiş olabileceğini düşündürdü. SONUÇ: Çocukluk çağında morarma ve ekimoz ile başvuran hastalarda normal trombosit sayısı kanama bozukluğunu dışlamamaktadır. Uzamış PT/INR saptanan hastalarda vitamin K eksikliği, karaciğer hastalıkları, ilaç etkileri ve koagülasyon faktör eksiklikleri sistematik olarak değerlendirilmelidir. Vitamin K uygulamasına rağmen düzelmeyen koagülasyon testlerinde mixing test, faktör eksikliği ile inhibitör varlığının ayrımında yol gösterici olabilir. Faktör VII düzeyinin düşük bulunması, özellikle kişisel kanama öyküsü ile birlikte değerlendirildiğinde faktör VII eksikliği olasılığını düşündürmelidir. Ancak tek bir faktör VII düzeyi ile kesin tanı konulmamalıdır. Bu olgu, normal trombosit sayısına rağmen ekimoz ve kanama bulguları bulunan çocuklarda koagülasyon faktör eksikliklerinin akılda tutulması ve özellikle geçirilmiş cerrahi girişimlerdeki kanama öyküsünün ayrıntılı olarak sorgulanmasının önemini vurgulamaktadır.